Случаи олигофрении, описанные английским врачом Лангдоном Дауном, характеризуются своеобразными особенностями во внешнем строении лица этой группы детей, что делает их похожими друг на друга. Типичной является раскосая посадка глаз, добавочное (третье) веко, пуговичный маленький нос, характерный ограниченный румянец щек, язык, испещрен­ный бороздами, большая разболтанность суставов. Умственное развитие обычно резко снижено.

Неправильное развитие нервной системы, в частности большого мозга, может сопровождаться целым рядом мелких аномалий и в состоянии физического статуса. Такие аномалии мы чаще встречаем у детей с врожденным слабоумием (олигофренов). Эти аномалии трактовались в прошлом как признаки вырождения и получили название дегенеративных признаков. К ним относятся неправильные формы ушей (оттопыренные или недоразвитые ушные раковины), различный цвет глазных радужек, лишние пальцы, волосатость, расщелины твердого нёба и верхней губы (так называемая волчья пасть и заячья губа), недоразвитие половых органов (гипоспадия). Описанные частные аномалии физического статуса не могут рассматриваться как признаки вырождения, так как иногда встречаются у совершенно нормальных детей. Все это есть результат нарушений эмбриогенеза.

Анэнцефалия. К этой группе тяжелых и редко встречающихся аномалий развития принадлежат случаи рождения плода, лишенного головы. Другие формы характеризуются отсутствием только больших полушарий или тем, что они находятся в зачаточном состоянии. Чаще, подобные уроды родятся мертвыми или живут несколько часов или дней. Описанные в литературе отдельные случаи анэнцефалов, у которых наблюдались более про­должительные сроки жизни, от нескольких месяцев до 4 лет, характеризовались тяжелыми нарушениями в деятельности различных органов.

Циклопия —редко встречающийся дефект, характеризующийся тем, что у плода развивается только один глаз или глазная впадина, в которой заключены два глаза, сросшиеся вместе.

Аринэнцефалия. Под этим дефектом обычно подразумевают недоразвитие обонятельных долей мозга.

Укажем на некоторые формы аномалий развития, которые связаны с влиянием вредностей, действующих в процессе эмбриогенеза. Одной из тяжелых форм искаженного развития яв­ляется так называемое уродство. Уродство представляет предмет изучения особой науки (тератологии) и в данном курсе может быть кратко охарактеризовано только с целью некоторого ознакомления.

Причины уродства различны. Здесь может иметь значение наследственный фактор, заключающийся в какой-то прогрессирующей слабости отдельных систем организма, а чаще это ре­зультат утробных вредностей — инфекций, интоксикаций, механических травм, действующих преимущественно на разных стадиях эмбриогенеза.

К различным видам уродств могут быть отнесены случаи рождения детей без обеих рук или ног или с недоразвитием одной конечности. Наблюдаются случаи рождения близнецов со сросшимися частями туловища или скелета (сросшиеся близнецы). Тяжелым уродством являются такие формы, когда один из близнецов достиг нормального развития, а другой недоразвился в той или иной степени и прирос к телу первого в виде своеобразного нароста (опухоли), имеющего иногда дифференцированное строение. Такие уроды могут иметь две головы, четыре ноги и т. д. Все эти лишние органы на теле одного из близнецов— части тела недоразвившегося второго близнеца.

В недалеком прошлом имела место некоторая недооценка наслед­ственного фактора в связи с целым рядом созданных некоторыми учеными идеалистических теорий, касающихся вопроса о механизмах наследственности. В настоящее время в учении о наследственности все больше укрепляется научно-материалистический принцип, в частности подчеркивается роль нуклеиновых кислот как материального начала передачи наследственных качеств (РНК- и ДНК-факторы). Большое значение имеет изучение современной наукой о наследственности обмена веществ в разных аспектах. Полученные данные позволяют уже строго научно подойти к пониманию некоторых особенностей патологии нервной системы, обусловленных влиянием не только внешних факторов. В этой связи Д. С. Футер пишет: «В первую очередь это относится к патологии нервной системы новорожденных и детей первых лет жизни. В Советском Союзе и за рубежом, как показывает деятельность Международной неврологической федерации, к этим вопросам за последние годы проявился большой интерес» '. Этим вопросам посвящен ряд работ проф. Б. Н. Клосовского2 и его учеников.

В качестве вредных влияний, обусловливающих патологию нервной системы детей раннего возраста, могут быть указаны также такие явления, как несовместимость крови матери и пло­да (резус-фактор), ядерная желтуха, токсоплазмоз, вызывающие тяжелые нарушения моторики, а также речевых и психических функций.

Уклонение в развитии плода может быть также связано с нарушением кислотно-щелочного равновесия в крови плода и матери, что приводит к ацидозу и кислородному голоданию плода (исследования Л. С. Персианова3).

Ребенок алкоголика не обязательно становится алкоголиком. Однако в ряде случаев такие дети могут характеризоваться физической или умственной неполноценностью. Это не связано с наследственностью в прямом смысле, а является результатом того обстоятельства, что указанные вредности, ослабляя организм родителей в целом, отрицательно влияют и на качество зародышевых клеток, в результате чего может быть хилое потомство. Необходимо отграничивать наследственные формы заболеваний от врожденных (т. е. полученных в период утробного развития). Надо помнить о раннем заражении (бытовой сифилис, токсоплазмоз, листериоз) или о вредных последствиях плохих примеров (быт в семье алкоголика). Вместе с тем влияние наследственного фактора весьма значимо в клинике нервных и психических заболеваний. Однако наследственность не является чем-то фатальным, каким-то обязательным роком. Не следует забывать основного правила научного эволюционизма — наследственность всегда сопровождается изменчивостью. В клинике аномального детства в качестве причин, вызывающих отклонение в развитии, большее значение приобретают вредные факторы, действующие в период беременности: различные интоксикации1 зачатка или плода, травмы беременной, попытки на аборт, го­лодание, перенесенные ребенком внутриутробно мозговые заболевания и т. д.

Таким образом, признавая важную роль целого ряда внешних факторов в происхождении различных форм аномалий развития нервной системы (нейроинфекция, травмы, которые подробно изучались в последние годы), необходимо вместе с тем более глубоко изучать и некоторые внутренние (эндогенные)
факторы, связанные с наследственностью и условиями утробного развития. В этом отношении сделано значительно меньше

Нормальное развитие человеческого зародыша в материнской утробе в отдельных случаях может подвергаться различным вредным влияниям (фторизмам), в результате чего возникают различные аномалии в формировании плода, вплоть до тяжелых уродств. В этот ответственный период происходит закладка нервной системы, поражение которой в дальнейшем может отрицательно сказаться как на физическом, так и на умственном облике ребенка.

Наиболее тяжелые формы детских аномалий — физические уродства, слабоумие, недоразвитие речи — чаще связаны с теми или иными вредностями утробного или природового периода (родовые травмы). Отсюда понятно, какое значение для здоровья будущего человека имеет режим и здоровье матери в период беременности. Рассмотрим основные причины, которые могут вызывать аномалию развития. В прошлом возникновение различных форм детской дефективности связывали преимущественно с наследственным фактором (дурная наследственность).

Вес мозга новорожденного ребенка

обычно равен у мальчиков 370 г, у девочек —360 г (по Буна-ку). Удвоение веса мозга обычно происходит к 8—9-му месяцу. Окончательный вес мозга обычно устанавливается у мужчин в 19—20 лет, у женщин — в 16—18 лет.

Микроскопическое исследование коры больших полушарий ребенка показывает, что строение невронов человека отличается от строения невронов других позвоночных. Здесь отмечается большая величина ядра и более развитая система отростков, что предопределяет богатство связей, свойственное человеческому мозгу. Имеются отличия и в строении корковых полей, формирование которых начинается уже у шестимесячного плода. Корковые поля мозга ребенка отличаются своеобразием в строении клеток и волокон. Эти образования являются преимуществом только человеческого мозга. В коре больших полушарий высших позвоночных, в частности обезьян, подобных образований нет. Указанная корковая структура является материальной основой, на которой развиваются те формы высшей нервной деятельности,
которые присущи только человеку,— речь и связанное с ней абстрактное мышление.

Закладку нервной системы можно уже наблюдать у двухнедельного зародыша в виде пластинки, образующейся на его спинной поверхности в массе зародышевого листка — эктодермы, из которого вообще развивается нервная система. Вскоре края пластинки начинают постепенно загибаться и образуют желобок (рис. 17). Этот желобок состоит из зародышевых нервных клеток — нейро-бластов и спопгиобластов. В дальнейшем из первых развиваются невропы, а из вторых — глиозные клетки. Постепенно края желобка начинают срастаться, за исключением переднего и нижнего концов, образуется медуллярная, или мозговая, трубка, которая погружается внутрь зародыша. На четвертой неделе развития зародыша передний конец мозговой трубки, развиваясь неравномерно, образует расширение в виде трех пузырей. В дальнейшем передний и задний пузыри перешнуровываются и таким образом возникает пять мозговых пузырей, из которых и формируются основные части головного мозга (см. рис. 18): конечный мозг, межуточный мозг, средний мозг, задний мозг и продолговатый мозг. Из клеток, расположенных в боковых частях мозговой трубки, образуется спинной мозг

Исследование человеческого зародыша на различных этапах утробного развития (до 4 месяцев) и сравнение его с зародышами других позвоночных обнаруживают некоторую общность в их строении. Ряд работ, проведенных в этом направлении акад. К. М. Бэром, А. О. Ковалевским и А. Н. Северцовым, позволили
немецкому ученому Э. Геккелю в 1864 г. выступить с положением, в котором он утверждал, что человеческий зародыш, по существу, повторяет в своем развитии все те этапы, которые прошли до него низшие позвоночные. Это положение, позднее вошедшее в науку под названием биогенетического закона Геккеля, по существу, рассматривает онтогенез как сжатое повторение филогенеза. Биогенетический закон вызвал ряд возражений и, конечно, не может считаться законом. Совершенно невозможно объективно проследить все те стадии, которые прошел животный мир за много тысячелетий своего существования и которые якобы должны быть запечатлены в эмбрионе человека. Однако несомненно, что человеческий эмбрион проходит некоторые ответственные стадии переходного характера, уточнить которые строго объективно, конечно, не представляется возможным.

На ранних этапах существования Земли было много живот-пых, о которых мы знаем только по раскопкам. Эти животные, например гигантские мамонты, ихтиозавры и ряд других, отли­чавшиеся громадными размерами тела, давно уже исчезли с лица Земли. Они потребляли громадное количество пищи. В те отдаленные периоды потребности этих животных полностью удовлетворялись. Изменение географических условий (ледниковый период и ряд других) усложнило добывание пищи, что послужило причиной их постепенного вымирания. Другие виды животных претерпевали сложные преобразования в своем строении, совершенствуя органы борьбы и защиты.

В этом сложном процессе приспособления животного мира к меняющимся условиям внешней среды большую роль играла нервная система как сложнейший и тончайший механизм взаи­модействия между средой и организмом.

«...Нервная система человека,— пишет по этому поводу проф. Е. К- Сепп,— является результатом длинного исторического периода, на пути которого у животных возникали новые условия существования, новые потребности и вместе с тем развивались новые функции. В связи с этим в нервной системе надстраивались новые функции. Из прежних формаций те части, которые уже утратили свое функциональное значение, исчезли и сохранились те, которые оказывались еще полезными, хотя не в прежнем их значении. Вместе с тем происходили перегруппировки во внутренних взаимоотношениях частей и соответствующие перемещения этих частей. Этот процесс эволюции нервной системы с его крутыми изломами и скачками и значительной устойчивостью основных частей, которые связаны с мало изменяющимися основными потребностями организма, развертывается перед исследователем при изучении строения.и функций нервной системы путем исторического метода»1.